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寻常型鱼鳞病的遗传方式

作者:江城医院    来源:www.39pif.net    

鱼鳞病的主要临床特点是:出生时皮肤外观正常,数月后发病,此后随年龄的增长病情逐渐加重,皮肤干燥,表面出现细薄的片状鳞屑,皮损以四肢伸侧为重尤以小腿减肥明显,同时伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚,有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。一般患者1~4岁时口腔症状已经较减肥明显。皮损在冬季报告寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的报道夏季减轻。部分患者成年后皮损可逐渐减轻。患者常有家族遗传史,自幼发病持续终生。中医称为蛇身蛇皮,民间旧称鱼鳞癣

寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:一是常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。二是性联遗传,也称X-连锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,儿童女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现口腔症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。


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