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豪猪状鱼鳞病症状与治疗

作者:江城医院    来源:www.39pif.net    

  皮脂腺、汗腺的正常分泌,可以给皮肤提供必须的养分,并滋润皮肤。豪猪状鱼鳞病患者皮肤上每天会产生很多的鳞屑,鳞屑的产生会阻碍皮脂腺、汗腺的分泌,影响皮肤正常循环,使得皮肤继续恶化。


  上海江城医院皮肤科顾昌林医生指出:豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常,但在1周内,往往在数小时之间,突然发生广泛的,四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱,伴有表皮松解现象,即轻微外擦可出现皮肤糜烂面。随后大疱减少,分布局限,较后可消失,但是至少有20%的病友持续至成人。红斑经几周或几个月开始逍退。从第三个月起在皱折区,如腋窝、腹股沟、肘窝、颈部及手足背出现不规则的角化过度线型、疣样条纹,呈现刺猬刺状突起,如“豪猪”样表现。至儿童期,常伴有松弛大疱,好发于小腿伸侧。随着年龄的增大,症状逐渐改善。


  豪猪状鱼鳞病一般情况下使用油脂类软膏外涂,使用说明,如下:


  1.内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维胺酯胶丸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状。


  2.外治法:外用10%尿素软膏,0.1%维A酸软膏或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。


  3.有感染可外用抗菌素软膏


  上海江城医院皮肤科顾昌林医生提醒:广大豪猪状鱼鳞病患者在婴儿期,有时因皮损糜烂诱发感染,严重时伴发败血症而死亡。广大豪猪状鱼鳞病皮肤显的非常干燥,因此保养会使病情得到缓解,还可以改善皮肤。


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