什么是表皮松懈性角化过度鱼鳞病

    表皮松懈性角化过度鱼鳞病是鱼鳞病的一种类型，其又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。出生后或出生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。

    根据临床观察发现：表皮松懈性角化过度鱼鳞病局限性患者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病在开始数年内可出现大小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。其组织病理表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。

    上海江城医院皮肤科医生指出：板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻，数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。

    往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、腘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。组织病理：表皮中等度角化过度，灶性角化不全，颗粒层及棘细胞层一部分增厚，表皮突延长 。