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【核心概述】鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。 以顾昌林医生为首的上海江城医院皮肤科医生团队，自主了“激活免疫”治鱼鳞病，一是通过中药调理脾胃，滋补肝肾，让皮肤得到调养；二是采用中药熏蒸，疏通毛孔，促进皮肤代谢排毒，收到突出的成效，是目前国内较先进的快速攻克鱼鳞病的治疗方法。
【典型病友一】小伙皮肤粗糙像鱼鳞 三月治愈光滑又细嫩
江苏省张家港的男青年小陈，不幸患上了遗传性鱼鳞病，全身的皮肤像蛇皮一样呈鳞状，粗糙难看，不时脱屑，浑身奇痒，非常痛苦。为了治病，小陈几年来走了不少地方，也到了不少大医院，可一直没有什么疗效。2009年，他找到上海江城医院皮肤科，皮肤科医生顾昌林医生为他采用中医治疗，一是通过中药调理脾胃，滋补肝肾，让皮肤得到调养；二是采用中药熏蒸，疏通毛孔，促进皮肤代谢排毒。经过三个月的治疗，现在小陈的鱼鳞病基本治愈，皮肤完好如初，光滑细嫩，而且愈后再无复发。
图为顾昌林医生与患者小陈的合影
【典型病友二】曲折治好鱼鳞病 七旬老伯变“年轻”
江苏省昆山的刘老伯今年72岁，患鱼鳞病达8年之久。2009年5月，在家人带领下他辗转来到上海江城医院皮肤科求医。皮肤科医生顾昌林医生接诊后，检查时看到老人家全身表皮呈黑褐色鱼鳞状，一块块地裂开，就像龟裂的老树皮。患者主诉，这个病年年发作，瘙痒难耐。
刘老伯的病情不但很重，且有高血压和心脏早搏。此外，他退休多年经济上也不宽裕，不能采用中药熏蒸等手段配合治疗。针对刘老伯的情况，储教授精心为他配制了本院鱼鳞病治疗特制中药方剂，仅吃了三个星期就收到了明显效果。储教授计划再吃二个星期药巩固疗效，可刘老伯以为病已治愈，自行中断了治疗。他没想到，停药二个月后，旧病复发苗头出现，皮肤再次瘙痒。刘老伯后悔不已，只好来找储教授重新治疗，再次服药二个疗程，使复发苗头得以控制。接下来，刘老伯遵从储教授的医嘱，又继续巩固治疗了半个月，终于使疾病痊愈。不久前，刘老伯在家人陪同下，一身轻松地逛了大上海，还特地来医院感谢医生，见到储教授时不禁喜形于色：“治好鱼鳞病，我好象年轻了几十岁。”
图为刘老伯与顾昌林医生合影
【疾病分析一】鱼鳞病的类型
临床上根据鱼鳞病的症状表现、遗传方式、发病时间等，将鱼鳞病分为四种类型：
1、寻常型鱼鳞病：主要表现为四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右较重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿期发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身、腋窝、及肘窝等部位，腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化，掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病：又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。
4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的胶状膜紧紧包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。
鱼鳞病病友照片
【疾病分析二】鱼鳞病的病因
目前此机理尚在研究中。一些民间医学工作者认为：鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍：
1、寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。
2、性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶（STS），该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。
3、板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1（TGM1）基因突变有关。
4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。
5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶（ALOX12B）基因、脂氧合酶3（ALOXE3）基因的突变引起。
【疾病分析三】鱼鳞病与基因异常
由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，较终发生痿缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同，分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一，因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。
【疾病分析四】鱼鳞病是遗传性疾病
鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于染色体中的基因异常，是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传，但不会传染。在鱼鳞病类型中，其中较为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病，他们的遗传方式完全不同。
一、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式是显性遗传，具有如下特点：
1、由于致病基因位于常染色体上，因而遗传与性别无关，也就是说男女都可以发病，机会均等；
2、患者的双亲中必有一个是患者，但绝大多数为杂合子（也就是成对的染色体中只有一条是异常的），患者同胞中约有1/2的可能性也成为患者；
3、家庭系谱中可见本病的连续传递，即通常连续几代都可以看到患者。当然由于我国实际的是独生子女政策，这种状况目前可能已不典型；
4、双亲无病时，子女一般不会患病。
二、性联遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式隐性遗传，具有如下特点：
1、人群中男性患者远多于女性患者，家系中往往只有男性患者；
2、双亲无病，儿子可能发病，女儿则不会发病；儿子如果发病，母亲肯定是一个携带者中，女儿也有1/2的可能性为携带者；
3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者；
4、如果女性是患者，其父亲一定是患者，母亲一定是携带者。
【疾病分析五】鱼鳞病的危害
鱼鳞病被医学界称之为“不死人的癌症”，各色人种都可发病，全国人群发病率为0.4—0.6%，我国13亿人口患此病者达1000多万，病人之多、地域之广触目惊心，给广大患者的生活、工作、学习、社交带来无穷的痛苦，把一颗颗爱美之心推进了无底深渊，特别是即将为人父母的患者，更是担心遗传下一代。所以，广大患者切不可忽视鱼鳞病，应抓紧时间，及时治疗。
【疾病分析六】鱼鳞病治疗的误区
目前大多数是在内外用药中添加激素类药物,虽可很快使鳞屑脱落,但皮肤将呈现非正常的皮肤光泽；长期使用,虽对人体内脏损害不大,但对皮肤的真皮组织损坏也是不容忽视的,甚至对骨细胞造成损害。传统中药剂量小,见效慢，剂量大，可加重肝、肾功能负担。如果中药中一旦添加了激素类西药成份,往往对患者肝腑器官的危害更大。
【特色】“激活免疫” 战胜鱼鳞病顽症
上海江城医院皮肤科医生团队秉承严谨求实的科学态度和诚信求精的行医宗旨，依靠资深医生多年丰富的临床经验，凭借着国际领先的检验仪器、高精尖的诊疗设备，自主了“激活免疫”治鱼鳞病，在临床医疗实践中收到突出的成效，并一举荣获世界传统卫生组织(WTHO)颁发的世界皮肤病专业突出贡献奖和科技进步成果奖。日前，卫生和医药部门正式推荐：“激活免疫”治鱼鳞病是目前国际、国内较先进的快速攻克鱼鳞病的治疗方法，可以作为治疗鱼鳞病的。
【点评一】 “激活免疫”概述
上海江城医院皮肤科医生团队针对鱼鳞病病因复杂、病程迁延，易复发等特点和传统中的弊端，从提高自身免疫力出发,结合中药薰蒸治疗仪器,独创了一套“激活免疫”。该将中药物理作用于鱼鳞病病灶，可快速改善体内酶活性,从而平稳表皮及游离胆固醇的代谢,激活皮脂腺和汗腺的正常分泌功能,从根源上解决鱼鳞病皮肤干燥问题,提高人体自身的免疫功能,恢复自然生理机能，避免反复发作，标本兼治、抗复发、安全无毒副作用，从此解决了长期服用激素药物药物的弊端。投入临床以来，使大量鱼鳞病患者恢复健康，广受患者好评。
【点评二】中药熏蒸机理
中药熏蒸又称中药汽浴和汽疗，是一种现代与传统医学相结合的先进，其集中了中医药疗、热疗、汽疗、中药离子渗透等多种功能，集热度、湿度、药度于一体，因病施治、药物对症、治愈率高、副作用少、自感舒适、安全可靠，可有效治疗鱼鳞病及各种皮肤疾病。中药熏蒸舱通过数字智能化控制恒温，将为患者病情辨证配制的中药药液加温为中药蒸汽，利用中药蒸汽中产生的药物离子，对皮肤或患部进行直接熏蒸，根据皮肤具有吸收、渗透、排泄作用的特牲，通过药物离子对全身皮肤、穴位、孔窍的吸收渗透，达到疏通经络、调和气血、使肌体内毒外出、扶正祛邪，较终达到治愈疾病的目的。上海江城医院皮肤科开展这项新技术以来，深受广大患者青睐。
中药熏蒸让良药不再苦口，让治疗成为享受。
【点评三】五大功效，迅速战胜鱼鳞病困扰
上海江城医院皮肤科医生团队研发的“激活免疫”有以下五大功效：
1、快速激活T细胞
阻断基因复制，抑制表皮细胞的过度分化和增殖，提高机体免疫力；
2、益气活血化淤
增强红细胞变形能力，疏通微小血管，改善微循环；
3、除热解湿润燥
阻断血体蛋白的变异，清除血毒素，降低B7-H4“负调节因子”活性；
4、化毒润肤生肌
新鲜血液从微小血管渗出脉外转变成津液，濡润皮肤肌腠，加速新生细胞生长；
5、修复脏腑功能
消除免疫抵制，建立正确平衡的应答反应，达到自然排毒，自然免疫。
上海江城医院皮肤科中药熏蒸治疗室。
【医生提示】如何预防鱼鳞病
就如何预防鱼鳞病，上海江城医院皮肤科医生团队提示：
1、加强皮肤护理。冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点。
2、洗澡不宜过勤。同时，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。
3、注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤，这样可使患者抵抗力增强，病情缓解，达到预防作用。
4、补充维生素A。鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此，鱼鳞病患者补充维生素A，可有效缓解鱼鳞病的症状。患者可口服或肌肉注射维生素A，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。
